Полный толковый словарь по неврологии - хорея гентингтона
Связанные словари
Хорея гентингтона
хорея гентингтона
Наследственное прогрессирующее заболевание, проявляющееся чаще после 35–40 лет жизни хореическими гиперкинезами в сочетании с деменцией, изменениями в эмоциональной сфере. Возможны эпилептические припадки, психические расстройства со зрительными и слуховыми галлюцинациями. В дебюте болезни возникают хореические гиперкинезы, преимущественно в мышцах лица, языка, шеи, плечевого пояса, в дальнейшем они генерализуются, что отражается на состоянии статокинетических функций. Характерна мышечная дистония, проявляются интенционное дрожание, миоклонии, постуральная неустойчивость. Возможен акинетико-ригидный синдром (см.). Обычны нарастающие аффективные и когнитивные расстройства, деменция. В случаях раннего (в возрасте до 20 лет) проявления Х.Г. диагностируется ее ювенильная форма, при этом выраженная ригидность мышц, возможна уже в дебюте заболевания (ригидная форма, форма Вестфаля). Наследуется по аутосомно-доминантному типу, при этом имеет высокую степень пенетрантности. В большинстве случаев болезнь может быть прослежена в ряде поколений. Описал американский врач G. Huntington (1851–1916).
Рейтинг статьи:
См. в других словарях
1.
тяжелое наследственное (доминантное) нейродегенеративное заболевание, характеризующееся постепенным началом (обычно в возрасте 35-50 лет) и сочетанием прогрессирующих гиперкинезов и психических расстройств. Частота встречаемости 1:10000 населения. Сопровождается личностными расстройствами, деменцией и др. ...Словарь по психогенетике
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 4240 | |
2 | 3797 | |
3 | 1638 | |
4 | 1620 | |
5 | 1393 | |
6 | 1333 | |
7 | 1304 | |
8 | 1224 | |
9 | 1216 | |
10 | 1062 | |
11 | 980 | |
12 | 964 | |
13 | 960 | |
14 | 938 | |
15 | 918 | |
16 | 887 | |
17 | 866 | |
18 | 846 | |
19 | 835 | |
20 | 818 |